Аденома і карцинома кори надниркових залоз, симптоми і лікування

Ці гормонально-активні пухлини у всіх випадках спочатку розпізнаються по їх ендокринної симптоматиці. Збільшення розмірів і метастазування - безсумнівно пізні симптоми. Приблизно в 2/3 випадків причиною "кушінгізма" в дитячому віці є пухлина кори надниркових залоз (одностороння гіперплазія кори надниркових залоз), а в 1/3 випадків - двостороння гіперплазія кори (хвороба Кушинга). Часто терміном "синдром Кушинга" позначається клінічний симптомокомплекс, однаковий для пухлини і двосторонньої гіперплазії. У 64% дітей з пухлиною кори надниркових залоз йдеться про карциномі. Пухлини кори надниркових залоз зустрічаються частіше у дівчаток (1,7: 1). Чим молодша дитина, тим імовірніше, що "кушінгізм" обумовлений пухлиною. Симптоми і лікування аденоми кори надниркових залоз. Симптомокомплекс доброякісної аденоми окреслено більш чітко, ніж карциноми, і по суті відповідає такому при двосторонній гіперплазії, але з більш вираженими явищами андрогенизации. Симптоми карциноми більш різноманітні, що, можливо, пов'язано з різним у кожному випадку набором ферментів в пухлинної клітці. Виразність естроген залежної симптоматики (розвиток молочних залоз, дозрівання епітелію слизової оболонки піхви) робить діагноз карциноми дуже ймовірним і має бути показанням до невідкладного втручання. Діагностику пухлин кори надниркових залоз слід проводити оперативно. Характерні зникнення циркадних коливань рівня кортизолу плазми і висока екскреція 17-кетостероїдів. У сечі знаходять багато низько полярних хромогенів Портера-Сілбера. Вирішальне значення має відсутність реакції на дексаметазон при короткій пробі і в 2-й фазі проби Ліддла. Топическая діагностика можлива, мабуть, у кожному випадку завдяки застосуванню абдомінальної аортографії, селективної ангіографії надниркових або пневморетроперитонеум в поєднанні з внутрішньовенною пієлографією і томографією. Рентгенолог повинен прагнути виявити не тільки пухлину, але і атрофію наднирників з іншого боку, так як при двосторонній гіперплазії може мати місце переважне збільшення одного наднирника. Гіпоплазія наднирників на протилежній пухлини стороні пов'язана з тим, що тривала патологічна автономна продукція стероїдів пухлиною веде до пригнічення секреції ендогенного АКТГ. Топічна діагностика має вирішальне значення для хірурга, оскільки в даний час зазвичай вдаються до дорсальном хірургічного доступу. Гістологічне дослідження повинен проводити особливо досвідчений в даній області патолог у зв'язку з тим, що відмінності між аденомою і карциномою кори надниркових залоз можуть виявитися надзвичайно проблематичними. Замісну терапію глюкокортикоїдами та мінералокортикоїдами доцільно проводити тривало, враховуючи глибоку атрофію кори другого наднирника. Таке лікування показано ще й тому, що посилена стимуляція ендогенних АКТГ може виявитися поштовхом до проліферації залишилися груп клітин або метастазів. При підозрі на наявність метастазів; призначають спеціальну речовину, подібне метопіроном, але у великих дозах володіє некротическим дією на клітини кори надниркових залоз.