Полінейропатія

Полінейропатія Деталі Категорія: Навчання НУКЛЕООпубліковано 06.09.2012 11: 43Автор: Super User Переглядів: 12732Полінейропатія Хаві Мартінес Баскес де Кастро і Луїс М. Торрес Морера В якості введення наведемо такі необхідні терміни: Периферична невропатія. Загальний термін, який позначає наявність дисфункції периферичних нервів з якої-небудь причини. Прояви невропатії можуть бути такими різноманітними, що лікарям часто складно з'ясувати, з чого почати леченіе.Полінейропатія. Підгрупа, яка об'єднує дисфункції периферичних нервів, які являють собою симетричний і розсіяний процес, зазвичай дистальний і поступовий, який може призвести до втрати відчуттів, м'язовим розладів або й до того, і до іншого. Часто полінейропатія виникає як побічний ефект на препарати або прояв систематичного характеру хвороби. Швидкість розвитку полінейропатії (аксональной або демієлінізуючою) може допомогти визначити її етіологію. Полінейропатію слід відрізняти від інших хвороб периферичної нервової системи, включаючи мононейропатій і множинну мононейропатій (многоочаговая нейропатія) і від деяких дисфункцій ЦНС.Мононейропатія. Поразка одного нерва, до якого приводять локальні причини, такі як пряма травма, здавлювання або ущемлення. Прикладом мононейропатій є синдром тунелю зап'ястя, при якому відбувається здавлювання серединного нерва.Множественная мононейропатія. Одночасне або послідовне ураження стовбурів нервів, повне або часткове, яке розвивається від декількох діб до декількох років. Оскільки ураження нервів носить випадковий многоочаговий характер, у міру прогресування вогнища зливаються, і розлади стають все більш симетричними. Основну увагу потрібно звернути на виявлення ранніх симптомів заболеванія.Цель цього розділу - встановити основні способи діагностики полінейропатії, лікування і т. Д.Классіфікація полінейропатійСімптоми невропатії можуть бути чутливими, моторними або автономними. Щоб стимул досяг когнітивного рівня, потрібно, щоб виробилося сверхпороговое збудження чутливих клітин, викликане нормальним стимулом. Коли відбувається втрата чутливих клітин, нормальний стимул не може генерувати правильну сенсорну реакцію, тому відбуваються негативні явища (гипостезия, гіпоалгезія). І навпаки, також відбуваються позитивні сенсорні явища при відсутності стимулу (парестезія, спонтанна біль); може мати місце підвищена реакція на нормальні стимули (гіпералгезія, дизестезия) .В рухової системі невропатія викликає такі негативні явища як параліч і / або м'язовий парез, які виникають через блокаду функціонування рухової системі або втрати рухових аксонів в периферичному нерві (в такому випадку відбувається м'язова атрофія) .І навпаки, в частково денервированной м'язі можуть виникати позитивні явища (фасцікуляціі, міофібріляціі, м'язові судоми) .Хоча полінейропатії включають в себе широкий спектр симетричних процесів, зазвичай дистальних і поступових, вони кардинально відрізняються в залежності від часу, складності, характеру, наявності або відсутності сімптомов.Далее ми наводимо характеристику основних існуючих груп полінейропатій.Тіпи невропатії в залежності від часу развітіяОстрая аксональна полінейропатія. Розвивається за кілька днів і є в загальному поширеною формою невропатії. Прикладом даного виду невропатії може послужити порфіріческая невропатія або масована інтоксикації, наприклад, споживання 100 мг оксиду миш'яку. На початковій стадії, через кілька годин після початку, ця інтоксикація супроводжується блювотою, діареєю і порушенням кровообігу. 1-3 дні по тому у пацієнта розвивається ниркова і печінкова недостатність, протягом 14-21 дня розвивається полінейропатія.Подострая аксональна полінейропатія. Розвивається від декількох тижнів до 6 місяців. Виділяють токсичні та метаболічні полінейропатії. Лікування передбачає виведення речовини, яке стало причиною захворювання або систематичне леченіе.Хроніческая аксональна полінейропатія. Вона розвивається від кількох місяців до багатьох років. До цього типу полинейропатий належать спадкові нейропатії, під час яких відбувається повільне прогресуюче руйнування впродовж більш ніж 5 років. Це, головним чином, аутосомно-домінантний тип спадкування, хоча також існує рацесівная спадковість, пов'язана з хромосомою Х.Острая демієлінізуюча полінейропатія. Включає в себе такі хвороби як синдром Гієна-Барре і діфтеріческій поліневрит (рідко) .Подострая демієлінізуюча полінейропатія. всі полінейропатії цього типу є набутими, викликаними токсинами або аутоімунними механізмамі.Деміелінізірующая хронічна полінейропатія. Включає в себе спадкові запальні невропатії, пов'язані з цукровим діабетом, диспротеинемией та іншими метаболічними нарушеніямі.Тіпи невропатий залежно від форми їх прояву і распространенія.Ета класифікація була зроблена у зв'язку з тим, що певний тип патологій має певну форму проявленія.Форми раптового і ассиметричного початку хвороби. У пацієнтів різко виникають гипостезия або анестезія, супроводжувані болем у певній галузі (серединної, ліктьової, променевої або малогомілкової). Зазвичай виникає параліч м'язів, залежних від ураженого нерва. Наприклад, може виникнути одночасне ураження малоберерцових і променевих нервів або одного нерва і, через кілька годин, іншого. Цей тип невралгий характеризується вогнищевими ураженнями нерва внаслідок стискання або шукаємо, як при вузловому панартериите, ревматоїдному артриті або синдромі Чурго-Штраусса. Пацієнти з вузловим панартеріітом іноді можуть страждати шкірними захворюваннями, такими як судинна пурпура. У нашій практиці це траплялося у пацієнтів з позитивною серологією при наявності гепатиту С і змішаної кріоглобулінеміей.Діабет, як відомо, може по-різному вражати нервову систему. Серед гострих і асиметричних початкових форм розрізняють поперекову плексопатии і стволовую невропатію. Вищезазначені захворювання виникають у пацієнтів, які не проходять лікування інсуліном.Форми гострого і симетричного початку хвороби. У цьому випадку у пацієнтів спостерігається парестезія в обох руках чи ногах, вона розвивається протягом декількох годин і супроводжується втратою сил в дистальних або проксимальних відділах кінцівок. Це може виникати до або після виникнення парестезії. У міру того, як розвивається хвороба, зникають глибинні м'язові рефлекси. Ця форма носить назву гострий полирадикулоневрит або синдром Гієна-Барре. Існують інші процеси, які можуть стати причиною виникнення полірадікулоневропатіі, наприклад, інфекційні процеси, такі як мононуклеоз, бруцельоз, бореліоз або ВІЛ-інфекції. Деякі гідроелектролітіческіе зміни, такі як гіпокалійеміі або гіпофосфоремія також можуть стати причиною подібного состоянія.Преімущественно сенситивні форми. Початок зазвичай раптове і описане пацієнтом як пекучий біль у ногах і оніміння, яке розвивається повільно (протягом декількох тижнів або місяців), знизу вгору (від щабель до колін і від рук до ліктів). При обстеженні виявляється гіпестезія, як по поверхневої чутливості (біль і температура). Так і по глибокій (артрокінетіческая і вібраційна). Глибокі м'язові рефлекси зникають, поступово починають страждати ахіллове рефлекси, якщо хвороба прогресує, настає повна арефлексія. Етіологічні характеристики для цієї групи невропатий разлічни.В більшості процесів існує руховий компонент, який в основному проявляється в слабкості м'язів ніг. Поєднання рухових і сенситивних симптомів невропатії симетричного і дистального поширення називається змішаною полінейопатіей. У нашій практиці найбільш поширений вид полінейропатії - діабетична, в той час як по всьому світу - лепрозних. Однак, необхідно пам'ятати, що в нашій практиці невропатія пов'язана з ВІЛ або його лікуванням, з дефіцитом вітамінів, у пацієнтів, які страждають алкоголізмом, асоційовані з неоплазіями і парапротеінеміямі.Форми з дісавтономнимі розладами. Коли уражаються симпатичні або парасимпатичні фібри, виникає ряд порушень, які пацієнт описує як затуманений зір (з причини втрати акомодації), сухість у роті (через порушення іннервації залоз), запаморочення, ліпотімія, синкопальний стан через відсутність вазомоторного ортостатического рефлексу, діареї через кишкову денервации, гіпер або гіпогідроз ділянок шкіри (з причини порушення симпатичної іннервації потових залоз), імпотенція. Загалом, цей тип порушень зазвичай пов'язаний з полинейропатией (наприклад, імпотенція у чоловіків з діабетом), проте це можуть бути основні симптоми. Дісавтономние розлади зазвичай переважають в деяких формах при синдромі Гієна-Барре, гострої порфірії, синдромі Райлі-Дея, ортостатичної ідіопатичною гіпотонії з ураженням або без ураження центральної нервової системи (синдром Шай-Драгера) і синдромі Шьегрена, при якому часто виникає синдром Адье.Наследственние полінейропатііАналіз різноманітної діагностики різних видів спадкових полінейропатій, зазвичай званих хвороба Шарко-Марі-Тута, зайняв би багато місця. У першому десятилітті 1970 було встановлено, що приблизно 50% невропатий залишалися без діагностики - вони носили ідіопатичний характер. Якщо врахувати клінічне / електроміографічне дослідження родичів (батьків та / або синів) теоретично здорових, то відсоток полинейропатий без діагностики зменшиться з 50% до 13% .Звичайно хвороба супроводжує прогресуюча дистрофія ніг; через дистрофії згинати й розгинати м'язів ноги з'являється звисаюча стопа з аномальним збільшенням зводу (pes cavus), pes cavus у гетерозиготних носіїв часто буває єдиним прізнаком.Тіпи полінеропатій залежно від переважаючих сімптомовМоторние полінйеропатіі. При симетричних придбаних полинейропатиях розгинають і відводять м'язи зазвичай грають більш значущу роль, ніж розгинають і приводять м'язи. Наприклад, при дистрофії нижніх кінцівок зазвичай уражається малоберцовая і передня гомілкова м'язи, з подальшим паралічем ноги. В основному при полинейропатиях поразку ніг виникає частіше, ніж поразка рук, ураження дистальних м'язів відбувається швидше, ніж проксімальних.Сенсорние полінейропатії. Ці нейропатії зазвичай супроводжуються відчуттям свербежу, печіння, поколювання в п'ятах або кінчиках пальців або ступнях.КлінікаКлініческая картина полінейропатій може бути дуже великою. Вона може включати в себе як пацієнтів без симптомів або з невеликою кількістю симптомів, у яких хвороба виявляється за допомогою ретельного сенситивного обстеження нижніх кінцівок, так і пацієнтів з прогресуючим захворюванням, яке може не бути пов'язане з порушеннями, виявленими за допомогою фізичного ісследованія.ІсторіяПроявленіе полинейропатий в великій мірі залежить від нижчеперелічених патологій: Хронічні аксональні полінейропатії (наприклад, цукровий діабет та хронічна ниркова недостатність) .Найбільш часто зустрічається тип. Пошкодження залежить від довжини аксонів, першими пошкоджуються довші, оскільки симптоми починаються на рівні нижніх кінцівок. Часто сенситивні симптоми передують моторним. У пацієнта зазвичай відбувається повільна і прогресуюча втрата чутливості і дизестезії, такі як оніміння, печіння або біль ступень ніг або невеликі порушення ходьби. По ходу розвитку хвороби починається легка слабкість в ногах, яка згідно симптомам може з'явитися і в руках, що призводить до втрати чутливості рук і ступень. У важких випадках захворювання може з'явитися оніміння міжреберних м'язів, яке викликає втрату чутливості в грудному отделе.Острие аксональні полінейопатіі (наприклад, полінейропатії, викликані токсинами або порфірія). Прояв може бути таке ж, як і в попередньому випадку, однак з набагато більш швидко прогресуючими симптомами. Часто біль є головним симптомом, однак, її може і не бути. Симптоми прогресують протягом трьох тижнів, потім стан стабілізується і одужання настає після декількох месяцев.Острие демієлінізуючі полінейропатії (наприклад, синдром Гієна-Барре). Захворювання вражає в першу чергу фібри моторних нервів, оскільки слабкість - один з початкових ознак. У більшості випадків спостерігаються дизестезії в руках і ногах. Можуть також спостерігатися труднощі в ходьбі через порушення пропріоцепціі.Хроніческая інфламаторная демієлінізуюча полінейропатія (CIDP). Спостерігається слабкість і втрата чутливості одновременно.Наследственние полінейропатії. Часто не мають симптомів, протікають практично непомітно з причини повільного развітія.Фізіческое ісследованіеРезультати залежать від типу полінейропатії (аксональна або демієлінізуюча) і від типу нервів, які вона вражає (моторний або сенсорний) .У пацієнтів з аксональной полинейропатией може виникнути втрата мускулатури ніг або нижніх кінцівок, в більш важких випадках - в руках. Також може виникати втрата дистальної чутливості до щипки, дотику, вібрації, холоду, втрата пропіоцепціі. На дистальному рівні можуть зменшитися або зникнути сухожильні рефлекси.В випадках більш швидкоплинною демієлінізуючою полінейропатії м'язова слабкість - практично правило. Уражаються головним чином дистальні м'язи, хоча у деяких хворих можуть також бути уражені проксимальні м'язи. Знижується чутливість; пошкоджені мієлінові волокна.Клініческій курсРазвітіе полинейропатий буває різним - від різкого погіршення протягом декількох днів до безболісного процесу, який триває годамі.У пацієнтів з аксональной полинейропатией хвороба прогресує протягом певної кількості років. Це буває, наприклад, у пацієнтів з діабетичною полинейропатией або у старих людей з аксональной ідіопатичною полинейропатией, у яких втрата чутливості відбувається повільно і спочатку виникає і посилюється в ногах, після чого виникає в руках.У пацієнтів з аксональной полинейропатией, викликаної токсинами (алкогольна полінейропатія ) загострення відбувається після їх употребленія.Прі вторинної аксональной полінейропатії процес одужання поступовий, займає він декількох місяців до декількох років, проте одужання неполное.Клініческій курс демиелинизирующих полинейропатий різноманітний: у пацієнтів з синдромом Гієна-Барре цей період складає від 2 до 6 тижнів, гострота хвороби спадає одразу ж після стабілізації, а поліпшення настає за кілька місяців. Одужання залежить від того, наскільки серйозною була першопричина болезні.У пацієнтів з CIDP загострення хвороби може початися після стабілізації, у деяких пацієнтів спостерігається постійний і прогресуючий спад болезні.У хворих з деміелінізующімі полінейропатіями, такими як хвороба Шарко-Марі-Тута, курс також різноманітний , навіть у членів однієї родини. У деяких хвороба може початися в дитинстві, у деяких - в 70-80 років. Після виникнення хвороби слід повільне, але неминуче її развітіе.ДіагностікаБольним з легкою формою захворювання і відомим випадком (наприклад, цукровий діабет або алкоголізм) може бути не потрібно детальне обстеження. У випадку, коли хвороба швидко прогресує або випадок неясний, потрібна детальна діагностіка.Чтоби вивчити розвиток полінейропатії, потрібно запитати пацієнта, переносив чи він останнім часом вірусні інфекції, які систематичні симптоми, які нові препарати приймав, чи було отруєння розчинниками, важкими металами, сильними токсинами, алкоголем, чи були попередні болезні.ЕлектродіагностікаЕлектродіагностіка, яка включає в себе електроміографію і перевірку провідності нервів, повинна бути першим кроком при обстеженні. Цей вид обстеження дозволяє визначити, чи залежить порушення від первинної дисфункції нерва (невропатія) або від м'язової дисфункції (міопатія). Також електродіагностика допомагає з'ясувати, чи відносяться вторинні симптоми до полінейропатії або до іншого виду ураження периферичної нервової системи (наприклад, полірадікулопатія, викликана поперековим стенозом). Якщо мова йде про полінейропатії, електродіагностика дозволяє визначити її характер (аксональна або демієлінізуюча); звичайне клінічне обстеження не може виявити це разлічіе.Проверка провідності нервів дозволяє визначити швидкість провідності нерва (нормальна швидкість провідності у верхніх кінцівках становить 50-70 м / с, в нижніх кінцівках - 40-60 м / с).