Зоб дифузний токсичний, симптоми, методи лікування

Зоб дифузний токсичний Зоб дифузний токсичний (хвороба Флаяні, хвороба Перрі та Гревса, хвороба Базедова) - захворювання, при якому є рівномірний, дифузне збільшення щитовидної залози, надлишкова продукція тиреоїдних гормонів і зміни в органах і тканинах, викликані великою кількістю цих гормонів. Етіологія і патогенез. Причини, що викликають токсичний зоб, ще до кінця не з'ясовані. В даний час надають значення спадкового фактору. Роль нервового перенапруження в етіології токсичного зобу, мабуть, дещо перебільшена. При токсичному зобі підвищено поглинання йоду щитовидною залозою, посилений синтез і секреція тироксину і особливо трийодтироніну. Тиреотропний гормон при тиреотоксикозі, ймовірно, не є стимулятором діяльності щитовидної залози, як у здорових людей, оскільки концентрація його в гіпофізі і в крові хворих токсичним зобом може бути нормальна або навіть знижена. Припускають, що при токсичному зобі діяльність щитовидної залози стимулює особливий білок, виявлений в плазмі у цих хворих, який являє собою гамма-глобулін, що володіє властивостями антитіла. У гіпофізі і в крові хворих токсичним зобом є субстанція, яка називається екзофтальміческій фактором. Будова його відмінно від будови тиреотропного гормону. Цьому фактору надають значення у розвитку екзофтальму у хворих токсичним зобом. Симптоми токсичного зобу обумовлені впливом надлишкової кількості тиреоїдних гормонів на різні види обміну, органи і тканини. Надмірна кількість тиреоїдних гормонів перешкоджає накопиченню енергії в макроергічних фосфорних сполуках, і вона виділяється у вигляді тепла. Відбувається непродуктивне витрачання енергії. Тиреоїдні гормони (велика їх кількість) викликають розпад і знижують синтез білка, посилюють розпад глікогену в печінці і м'язах і надходження цукру в кров. Крім того, вони сприяють прискоренню всмоктування вуглеводів у шлунково-кишковому тракті, в результаті чого при токсичному зобі нерідко підвищується рівень цукру в крові. Тиреоїдні гормони посилюють розпад жирової тканини, чим пояснюється схуднення хворих токсичним зобом; викликають виділення з організму води. Клінічна картина. Захворювання починається частіше непомітно, поступово, протягом місяців і навіть років і рідше швидко, раптово. Хворі пред'являють багато скарг: втомлюваність, загальна слабкість, неуважність, підвищена дратівливість, серцебиття, тремтіння, пітливість, схуднення. Найбільш характерними з них є серцебиття, зменшення маси тіла при збереженому або підвищеному апетиті і м'язова слабкість. У більшості хворих спостерігається рівномірне збільшення щитовидної залози, але у деяких вона не збільшена. Ступінь збільшення щитовидної залози і тяжкість клінічних проявів не збігаються. Розрізняють такі ступені збільшення щитовидної залози: I ступінь нормальна щитовидна залоза, що не видна при огляді шиї і погано пальпується; II ступінь заліза не видно, прощупується при ковтанні; III ступінь щитовидна залоза помітна, особливо при ковтанні, чітко пальпується, змінює форму шиї; IV ступінь великий зоб, що змінює форму шиї; V ступінь дуже великий зоб, різко змінює форму шиї. Іноді збільшена щитоподібна залоза може спускатися за грудину частково або цілком. Шкіра у хворих еластична, тонка, тепла, волога. При важкій формі нерідко спостерігається пігментація шкіри вік, геніталій і ануса, а також в місцях тиску і тертя одягом, що пов'язано з недостатньою функцією кори надниркових залоз. Волосся тонкі, ламкі, легко випадають. Може бути підвищена ламкість нігтів. Підшкірна клітковина у більшості хворих розвинена слабо. При важкій формі токсичного зобу, особливо в запущених, вчасно не діагностованих чи погано лікованих випадках, розвивається різке виснаження. У 3 4% хворих токсичним зобом виникає претібіальная мікседема. Зазвичай на передній і бічній поверхні гомілки є набряк, шкіра груба, шорстка, почервоніла (вид свинячої шкіри). При біопсії шкіри виявляють зміни, характерні для гіпотиреозу. Причина розвитку претібіальной мікседеми не з'ясована. М'язова слабкість, яка може супроводжуватися парезами і атрофією м'язів, ранній і частий симптом токсичного зобу. Особливо характерна слабкість м'язів рук, плечового пояса і таза. Хворий не може встати без сторонньої допомоги. Міопатія зазвичай розвивається повільно протягом декількох місяців або років. Після успішного лікування токсичного зобу вона, як правило, зникає. Виникає міопатія в результаті порушення білкового і енергетичного обміну в м'язах і тіреотоксіческіх змін в нервовій системі. При важкій формі токсичного зобу, особливо у літніх людей, може виникнути остеопороз кісток, пов'язаний, очевидно, з порушенням білкового і фосфорно-кальцієвого обміну. При дифузному токсичному зобі виникає ряд очних симптомів. До них відносяться екзофтальм і зміни, зумовлені посиленням симпатичної іннервації очних м'язів. Випинання очного яблука вперед і вихід його з орбіти відбуваються в результаті збільшення обсягу ретробульбарной тканини, що обумовлено лимфоцитарной і жирової інфільтрацією, венозним застоєм і збільшенням обсягу очних м'язів за рахунок їх набряку. Розрізняють благополучно протікає екзофтальм і так званий злоякісний (прогресуючий, нейродистрофічий) екзофтальм. Сприятливо поточний екзофтальм проходить при лікуванні токсичного зобу. При злоякісному екзофтальмі хворі скаржаться на біль і тиск в очних яблуках, світлобоязнь, «відчуття піску» в очах, двоїння і сльозотеча. В результаті паралічу очних м'язів виникає обмеження руху очей вгору і в сторони. До очних симптомів, обумовленим підвищенням іннервації очних м'язів симпатичної нервової системи, належать: широке розкриття очних щілин (симптом Дальримпля), блиск очей (симптом Крауса), рідке миготіння (симптом Штельвага), симптом Грефе, який характеризується відставанням верхньої повіки від райдужної оболонки при русі очного яблука вниз, так що між верхнім століттям і райдужною оболонкою залишається біла смужка склери; симптом Мебіуса слабкість конвергенції, симптом Кохера - ретракція верхньої повіки при швидкій зміні погляду. Хворі токсичним зобом дратівливі, легко вступають у конфлікт з оточуючими, відчувають стан страху, втрачають здатність концентрувати увагу. Для них характерно занепокоєння в поведінці, думках і русі. При токсичному зобі підвищена активність симпатичної нервової системи. З цим пов'язані підвищене потовиділення, тремтіння пальців витягнутих рук, іноді всього тіла, очні симптоми. Ураження серцево-судинної системи займає одне з провідних місць в клінічній картині токсичного зобу. Як правило, є тахікардія і тільки в дуже рідкісних випадках нормальний або рідкий пульс. Зазвичай тахікардія відсутня у хворих зі злоякісним екзофтальмом. Зміни обміну речовин і гемодинаміки при токсичному зобі сприяють виникненню серцевої недостатності, мерехтіння передсердь і стенокардії. Збільшується хвилинний об'єм і швидкість кровотоку, підвищується систолічний і знижується діастолічний артеріальний тиск. Серце при токсичному зобі виявляється в невигідних умовах. З одного боку, необхідне посилення його роботи, з іншого в міокарді немає енергії і білка, необхідних для розвитку компенсаторної гіпертрофії. Тому при важкій формі токсичного зобу швидко настає серцева недостатність, переважно правошлуночкова. При важкій формі токсичного зобу у 10 20% хворих виникає тахісістоліческаяформа миготливої ??аритмії (переважно в осіб старше 40 років). При токсичному зобі треба розрізняти стенокардію, обумовлену недоліком енергії в міокарді, і атеросклеротическую. Перша виникає під час захворювання токсичним зобом, друга спостерігається у хворих з ішемічною хворобою серця, хворих токсичним зобом. Напади стенокардії у цих хворих на тлі токсичного зобу посилюються і частішають. Стенокардія, що виникла від нестачі енергії, за течією і прогнозом відрізняється від стенокардії, обумовленої атеросклерозом судин серця. Така стенокардія однаково часто спостерігається у молодих і літніх хворих, при фізичній напрузі і в спокої і не призводить до інфаркту міокарда. Інфаркт міокарда у хворих токсичним зобом виникає рідко, але якщо виникає, то саме у хворих на атеросклероз вінцевих судин серця. Стенокардія, що виникла на тлі токсичного зобу, не є протипоказанням до оперативного лікування зоба. При атеросклеротичної стенокардії до вирішення питання про оперативне лікування потрібно підходити з більшою обережністю. У хворих токсичним зобом можуть бути різні зміни ЕКГ. Найчастішим порушенням ритму є тахікардія, потім миготлива аритмія. Екстрасистоли спостерігаються рідко. Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка при токсичному зобі обумовлені не компенсаторною гіпертрофією лівого шлуночка, а змінами обмінних процесів в міокарді і свідчать про слабкість лівого шлуночка. Якщо ці зміни ЕКГ спостерігаються у хворих токсичним зобом з атеросклеротичної формою стенокардії, то у таких хворих питання про оперативне лікування потрібно вирішувати з більшою обережністю. У хворих збільшується частота дихання і хвилинний об'єм дихання. Ці зміни викликані підвищеною потребою тканин у кисні. Хворі токсичним зобом, особливо при важкій формі, схильні до захворювання пневмонією. Для хворих токсичним зобом характерно схуднення при збереженому або підвищеному апетиті. Втрачається апетит тільки в окремих хворих. У 1/3 хворих важкою формою токсичного зобу бувають проноси, обумовлені посиленою перистальтикою кишечника і внаслідок цього поганим переварюванням їжі. Проноси не супроводжуються нудотою і болями в животі. Ураження печінки може бути в результаті впливу на неї надлишкової кількості тиреоїдних гормонів і застою крові при серцевій недостатності. Про стан печінки у хворих токсичним зобом в основному судять за рівнем білірубіну в крові. При важких формах захворювання він може підвищуватися. Лікування таких хворих мерказолілом проводять обов'язково під контролем рівня білірубіну в крові. Нирки і сечовидільна система при дифузному токсичному зобі істотно не страждають. Швидке руйнування гормонів кори надниркових залоз кортизолу та кортикостерону призводить до їх недостатності в організмі. При тяжкому перебігу токсичного зобу у жінок може бути порушення менструального циклу. У чоловіків іноді спостерігається гінекомастія, пов'язана в основному зі зменшеним розпадом жіночих статевих гормонів, наявних в невеликій кількості в організмі чоловіків. Гінекомастія зникає при лікуванні токсичного зобу. При важкій формі токсичного зобу можуть бути анемія, лейкопенія і лімфоцитів. Особливо характерний лімфоцитоз для хворих з тіміко-лімфатичних статусом. Ці хворі зазвичай бліді, з одутлим особою, шкірні покриви у них пігментовані, збільшені сосочки кореня язика, лімфатичні вузли, знижений артеріальний тиск, в добовій сечі зменшено кількість продуктів розпаду гормонів кори надниркових залоз, в крові збільшено кількість лімфоцитів. Тіміко-лімфатичний статус необхідно своєчасно діагностувати і лікувати, оскільки у таких хворих може наступити раптова смерть при оперативному втручанні. При токсичному зобі знижений вміст холестерину в крові внаслідок підвищеного розпаду його в печінці. У 5 10% хворих токсичним зобом спостерігається підвищення рівня цукру в крові, який здебільшого нормалізується після успішного лікування зоба, але в дуже невеликій кількості випадків рівень залишається високим. Тут має місце поєднання двох захворювань токсичного зобу і цукрового діабету. Найбільш важке ускладнення токсичного зобу тиреотоксичний криз. Виникає він в основному у хворих з тяжкою формою захворювання, частіше при відсутності або неправильному лікуванні зоба, при приєднанні інфекції, психічної травми, після субтотальної резекції щитовидної залози і лікування радіоактивним йодом. Механізм розвитку криза остаточно не з'ясований. Основне значення надають підвищеному вмісту тиреоїдних гормонів в організмі і зниження функції кори надниркових залоз. Криз проявляється раптовим посиленням всіх симптомів тиреотоксикозу. Хворий стає збудженою, неспокійним, температура тіла підвищується до 40 С, розвиваються різка м'язова слабкість, адинамія, парези, паралічі, виражена тахікардія, частіше тахісістоліческаяформа миготливої ??аритмії, артеріальний тиск знижується, нерідкі нудота, блювання, пронос. Шкіра червоніє, на дотик вона тепла, волога, іноді бувають проффузние поти. При смертельному результаті через 36 48 год від початку кризу настає втрата свідомості, різке падіння артеріального тиску і лівошлуночкова недостатність серця (набряк легенів). Умовно розрізняють легку форму токсичного зобу, середньої важкості і важку. При легкій формі основні симптоми хвороби виражені нерізко схуднення незначне, тахікардія в межах 90 ударів на хвилину, м'язова слабкість і серцебиття виникають тільки при фізичному навантаженні і відсутні у спокої. Артеріальний тиск не змінено. Можуть бути деякі очні симптоми, найчастіше блиск очей і симптом Грефе. Токсичний зоб середньої тяжкості характеризується вираженими симптомами тиреотоксикозу. Тахікардія досягає 100 120 ударів на хвилину, спостерігаються схуднення при підвищеному апетиті, виражена м'язова слабкість, тремтіння, пітливість. Систолічний артеріальний тиск підвищений, діастолічний знижено; прослуховується систолічний шум на верхівці, в точці Боткіна і особливо інтенсивний під легеневою артерією. Ознак серцевої недостатності немає. Можуть бути очні симптоми. При важкій формі токсичного зобу яскраво виражені симптоми тиреотоксикозу і ураження внутрішніх органів, особливо серцево-судинної системи. Є особливості перебігу токсичного зобу в різних вікових групах, а також у чоловіків і жінок. У дітей дифузний токсичний зоб зазвичай протікає бурхливо з вираженим схудненням, різкою тахікардією, підвищеною збудливістю, дратівливістю; миготлива аритмія і серцева недостатність не розвиваються. У літньому віці частіше вражається серцево-судинна система. Жінки хворіють токсичним зобом в 3 4 рази частіше, ніж чоловіки. У чоловіків при вираженій клінічній картині токсичного зобу може бути відсутнім тахікардія. У жінок такий перебіг токсичного зобу спостерігається надзвичайно рідко. У чоловіків частіше, ніж у жінок, розвивається екзофтальм. Діагноз. Токсичний зоб легко діагностувати при вираженій клінічній картині захворювання. Найбільші труднощі виникають при діагностиці легкої форми токсичного зобу. Насамперед доводиться диференціювати від неврозу. При токсичному зобі зазвичай збільшена щитоподібна залоза, відзначаються постійна тахікардія, втрата маси тіла при підвищеному апетиті, очні симптоми, невеликий тремор пальців витягнутих рук. При неврозі щитовидна залоза не збільшена, тахікардія непостійна, втрата маси тіла при поганому апетиті, очні симптоми відсутні, є великий тремор пальців витягнутих рук. У діагностиці легкої форми токсичного зобу допомагають лабораторні дослідження. ЛІКУВАННЯ У скрутних випадках доцільно проводити лікування мерказолілом в дозі 30 40 мг на день. При дифузному токсичному зобі через 2 3 тижні нормалізується пульс, настає прибавка в масі тіла, поліпшується загальний стан. При неврозі стан хворого не змінюється. Важко поставити діагноз літнім хворим токсичним зобом з миготливою аритмією і серцевою недостатністю, особливо, якщо у них не прощупується щитовидна залоза. Захворювання треба диференціювати від серцевої недостатності, обумовленої коронарокардіосклероз. У діагностиці токсичного зобу в цих випадках допомагають збільшення щитовидної залози, схуднення, очні симптоми, атрофія м'язів. Велике значення мають лабораторні дослідження; підвищення поглинання йоду щитовидною залозою і збільшення вмісту СБЙ в крові. В даний час застосовують 3 основних методу лікування дифузного токсичного зобу: лікування тиреостатиками (мерказоліл, метилтиоурацил), оперативне і радіоактивним йодом. Вибір терапії для кожного хворого індивідуальний в залежності від тяжкості захворювання, розмірів щитовидної залози, віку хворого, супутніх захворювань, екзофтальму. Незалежно від виду терапії хворий повинен отримувати повноцінне харчування з великою кількістю білка і вітамінів, лікарські засоби, що зменшують збудливість нервової системи.