АРТРИТ ювенільний хронічний

         АРТРИТ ювенільний хронічний мед. Ювенільний хронічний артрит (Юха) - синдромное поняття, яке включає декілька захворювань з різною етіологією. Частота0,06-0,1% дитячого населення. Генетичні аспекти. Експресія HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40, Клінічні варіанти • Системний варіант • Синдром Бйсслера-Фанконі • Гектіческая температурна крива • Плямисто-папульозний висип • Артралгії, відсутність стійких деформацій • Кардит • Гепатоліенальний синдром • пульмоніт або плеврит • Вторинний амілоїдоз у 20% пацієнтів • Ревматоїдний фактор (РФ) позитивний • антинуклеарних фактор позитивний у 18% пацієнтів • Сполучення з Аг гістосумісності HLA-A1, • Синдром Стйлла • Характерні рано виникають системні скарги і позасуглобові ураження • Типові ознаки початку хвороби - підвищення температури тіла і виражені конституціональні скарги (слабкість, стомлюваність, головний біль) • У початковій стадії суглобові ураження можуть бути відсутніми і приєднуватися протягом кількох наступних тижнів. Характерні поліартрит (типово ураження шийного відділу хребта), ранній розвиток стійких деформацій • незудящего плямисто-папульозний висип (90% випадків), особливо виражена на піках лихоманки • Генерализованная лімфаденопатія, збільшення печінки та селезінки, плеврит (або пульмоніт) • Найбільш важке прояв системного початку ЮХА- перикардит, іноді зі значним перикардіальним випотом, що вимагає перикардіоцентезу. Міокардит виникає рідко • РФ негативний, можлива сероконверсия в серопозитивний ЮХА на 4-5 році захворювання • антинуклеарних фактор негативний • Сполучення з генами HLA-B40, -А28 • Перебіг хвороби характеризують рецидиви і нетривалі ремісії. Зазвичай протягом перших 6 міс хвороби відбувається формування поліартрітіческого варіанту Юха, в-Водночас у деяких дітей спостерігають лише міалгії і артралгії. У половини пацієнтів відбувається формування поліартрітіческого варіанту захворювання, з прогресуючим ураженням суглобів і деяким зниженням вираженості системних проявів, решта пацієнтів повністю одужують. • полиартикулярное варіант • Поразка 5 і більше суглобів протягом перших 1,5-4 міс хвороби • Поразка великих суглобів і шийного відділу хребта, рідше - дрібних суглобів • Поразка може бути як симетричним, так і несиметричним • РФ позитивний або негативний • Системні прояви виражені помірно: субфебріль-ная температура тіла, висип, помірні лімфаденопатія, збільшення печінки та селезінки, випіт в порожнині перикарда • Сполучення з Аг гістосумісності HLA-DR4 • Перебіг хвороби. Поліартрит може бути як хронічним рецидивуючим, так і більш м'яким, интермиттирующим. У сіро-позитивних пацієнтів високий ризик формування хронічного ерозивного поліартриту, що нагадує ревмато-ідний артрит, у серонегативних захворювання протікає м'якше і часто не переходить у доросле форму. • Олігоартікулярний варіант (50%) • Число уражених суглобів - менше 4 • Залучені колінні і гомілковостопні суглоби • Хронічний увеїт • РФ негативний • Анти: нуклеарний фактор позитивний у дівчаток з увеитом (65-85%) • сполучених у дівчаток з увеитом з Аг гістосумісності HLA-A2, у хлопчиків - HLA-B27. Рентгенологічні дані • На ранніх стадіях зміни відсутні • Пізні стадії: остеопороз, періостальних розростання, передчасне зрощення епіфізів, ерозії, звуження суглобових щілин, анкілоз. Лабораторні дослідження • Нормохромная нормоцитарна анемія • Лейкоцитоз • Збільшення ШОЕ і збільшення концентрації СРП корелюють з активністю • Концентрація Ig M корелює з титрами РФ, Ig A - з утворенням ерозій і активністю • РФ позитивний тільки у 15-20% хворих • антинуклеарних фактор позитивний частіше у дівчаток з олігоартріта і увеитом. Лікування: • Тактика лікування, показання до застосування ЛЗ та запобіжні заходи - див. Артрит ревматоїдний. • Препарати першого ряду - НПЗЗ • Напроксен 10-20 мг / кг / сут • Ібупрофен 20-40 мг / кг • Індометацин протипоказаний дітям до 3 років , старше 3 років - 1,5-2,0 мг / кг. • Препарати другого ряду (базисні засоби) • Солі золота: 1 мг / кг 1 р / нед, після досягнення ефекту - перехід на підтримуючу дозу • Пеніциламін 25-50 мг / добу з поступовим збільшенням до 200-500 мг / добу, але не більше 10 мг / кг / сут • Хлорохін: по 0,05 г - дітям молодше 7 років, по 0,1 г - дітям старше 7 років • Сульфасалазин ( салазосуль-фапірідін) до 2 г / сут • Метотрексат - 10мг / м2 / нед • Хлорбутин 0,05-0,1 мг / кг, але не більше 5 мг / сут. • Місцева терапія - див. Артрит ревматоїдний. Глюкокор-тікоідние гормони вводять в суглоб в дозах в 2-3 рази менших, ніж дорослим пацієнтам. • Інтенсивна терапія при системному варіанті: пульс-терапія глюкокортикоїдами, цитостатики, плазмаферез. Див. Також Артрит ревматоїдний Скорочення • РФ - ревматоїдний фактор • ЮХА - ювенільнийхроніческій артрит МКБ М08 Юнацький (ювенільний) артрит Література 34: 645-649 Довідник з хвороб. 2012.