Status thymicolymphaticus при гіперплазії вилочкової залози, лікування

Вважають, що status thymicolymphaticus - вроджена конституціональна особливість організму. У дітей при цій аномалії конституції відзначається гіперплазія вилочкової залози та лімфатичної тканини, гіпоплазія серця і певні зовнішні риси (пастозне набрякле обличчя, рихлість підшкірної клітковини, огрядність, тонка шкіра, м'яке волосся, схильність до розвитку аденоїдів). Тому asthma thymica є нічим іншим, як вираженим status thymicolymphaticus. Захворювання, пов'язані з гіпертрофією вилочкової залози у дітей, найбільш повно вивчив і описав В. П. Жуковський. У його монографії "Asthma thymicum у дітей", виданої у 1906 році і є першим капітальним працею, вичерпним чином викладена клініка захворювань, пов'язаних з гіпертрофією вилочкової залози. В. П. Жуковський описує клінічну картину, спостережувану при гіпертрофії зобної залози у новонароджених, називаючи це стан asthma thymicus. Ця своєрідна картина захворювання вельми характерна. Зазвичай незабаром після народження у дитини при нормальному видиху стає скрутним вдих. Він стає гучним, нагадує вдих при помилковому крупі. Подложечковой область втягується. У важких випадках може наступити смерть, незважаючи на всі вжиті заходи (інтубація і трахеотомія). В. П. Жуковський дав у своїй монографії докладний аналіз причин 13 випадків смерті новонароджених при явищах гіпертрофії вилочкової залози з докладним викладом результатів секційного дослідження. Він наводить дані, з яких випливає, що майже половина раптово померлих новонароджених мала причиною смерті гіпертрофію вилочкової залози. Якщо гіпертрофія виражена неявно, то новонародженому не загрожує раптова смерть. Однак пізніше розвивається характерна картина тіміко-лімфатичного діатезу. Взагалі ж раптова смерть при status thymicolymphaticus зазвичай може настати у дітей перших 2 років життя. В останні 50 років різні зміни при status thymicolymphaticus у дітей були досить докладно описані вітчизняними педіатрами В. І. Молчановим, М. С. Масловим, Ю. Ф. Домбровської, А. Ф. Туром та ін. Діти з наявністю status thymicolymphaticus мають пастозний вид. У них зазвичай відзначається блідість шкірних покривів, волосся густе, добре виражена підшкірна клітковина, але вона в'яла. Слабо розвинена мускулатура. Тонус м'язів знижений. Кілька відстає зростання, у той час Як кінцівки порівняно довгі. Спостерігається звуження верхньої апертури грудної клітини. Такі діти мляві, апатичні, мало життєрадісні, з уповільненою реакцією. У них часто знижені сухожильні рефлекси, відзначається сімпатікотропная налаштованість нервової системи. М. С. Маслов вказує, що у цих дітей ослаблені процеси внутрішнього гальмування, вони погано переносять сильні й тривалі роздратування, швидко втомлюються. При даному захворюванні є схильність до ринітів, ангинам, трахеїти, кон'юнктивітів, дерматозів. У крові зазвичай переважають лімфоцити за рахунок зменшення нейтрофілів. Є певні зміни і серцево-судинної системи (задишка, серцебиття). Рентгенологічно часто знаходять "крапельне серце". При вислуховуванні визначається функціональний систолічний шум. Функціональні серцево-судинні проби не завжди задовільні. Може бути деяке недорозвинення зовнішніх статевих органів. У клінічному перебігу хворих зі status thymicolymphaticus можуть спостерігатися повторна безпричинна блювота, явища стридора, напади апное і ціанозу і навіть серцево-судинний колапс. Левіс наводить ряд історій хвороби дітей від 3 до 13-річного віку, у яких виявлено шийна розташування вилочкової залози. У них відзначалися потовщення шиї, девіація трахеї з явищами її здавлення, важка міастенія. Іноді при status thymicolymphaticus буває нестійкість водного обміну та обміну хлоридів. Це є можливою причиною затримки води в організмі і швидкого збільшення у вазі. Пояснень причин виникнення status thymicolymphaticus немає. Є лише різні припущення. Патогенез цього страждання ми дуже мало знаємо. Встановлено, що при даному захворюванні знижується активність холінестерази і розвивається клінічна картина, близька ацетилхолінового шоку. Ще М. С. Маслов вказував, що у дітей зі status thymicolymphaticus деякі симптоми (слабкість, напади ціанозу, колапс та ін.) Можна пояснити гипофункцией кори надниркових залоз. Ця точка зору знайшла підкріплення у адаптаційної теорії Сельє. Точно так само і раптову смерть дітей за наявності у них status thymicolymphaticus намагаються пояснити розвитком гострої адренокортикальної недостатності. Е. Юфіна вважає можливим пригнічення функції кори надниркових залоз гіперплазованої вилочкової залозою. Крім адренокортікальной недостатності, причину так званої тимической смерті бачать і в здавленні збільшеною зобной залозою органів дихання і блукаючого нерва. Не виключено значення і різкого порушення ферментативної функцій вилочкової залози з певним впливом на парасимпатичну нервову систему. Мабуть, в даний час найбільш обгрунтованою є точка зору, згідно якої status thymicolymphaticus супроводжується функціональною неповноцінністю кори надниркових залоз, а раптова смерть дітей при даному стані є наслідком гострої адренокортикальної недостатності. Це положення підкріплюється і позитивним результатом лікування кортикостероїдними препаратами. Діагностика Діагноз status thymicolymphaticus ґрунтується на досить характерному образі хворих дітей. Особливо важливо пам'ятати про цей стан у дітей з вираженим лімфатичним діатезом. При збиранні анамнезу важливо з'ясувати, чи не мав у минулому дитина непояснених колаптоїдний стан, нападів ціанозу або апное, як переносить інфекційні захворювання. При status thymicolymphaticus К. А. Раухфус запропонував методику пальпаторного визначення збільшеною вилочкової залози при відігнутою назад голові. Однак промацати цю залозу вдається рідко. Бергонсті, вивчаючи функціональний стан кори надниркових залоз у 9 дітей грудного віку з гіперплазією зобної залози, встановив, що зміст у них 17-кетостероїдів і 17-кетогенних кортикостероїдів не перевищує вікової норми. У зв'язку з цим він і деякі інші автори ставлять під сумнів можливість збочення функції кори надниркових залоз при тіміко-лімфатичному стані у дітей грудного віку. При даній патології іноді можна відзначити появу притуплення перкуторного звуку у вигляді неравнобедренного трикутника, основа якого лежить на лінії, що з'єднує грудні кінці ключиці, вершина на висоті II ребра або нижче, велика частина трикутника лежить на лівій стороні грудини. Іноді гіпертрофовану вилочкової залози можна бачити на рентгенівських знімках. Рентгенограма грудної клітини дівчинки 5 років. Діагноз: status thymicolymphaticus. Видна парусовідная тінь гіпертрофованої вилочкової залози. При диференціальної діагностики слід мати на увазі, що явища, які спостерігаються при гіпертрофії вилочкової залози, мають місце при гіперплазії бронхіальних залоз, при звуженні просвіту зіву у випадках гіпертрофії мигдалин. Цю ж картину можуть дати конділоматозних розрощення в гортані при сифілісі, новоутворення гортані, Струма. Н. Ф. Філатов описав спазматическое стан м'язів, яке також може симулювати явища гіпертрофії вилочкової залози. В. П. Жуковський вказував на вроджений стридор гортані, докладно вивчений французькими авторами, як на захворювання, з яким необхідно диференціювати гіпертрофію вилочкової залози. Він же перший звернув увагу, що поширені ателектази легенів у новонароджених завжди дають підставу запідозрити гіперплазію вилочкової залози. Лікування В даний час кращим методом лікування status thymicolymphaticus, якщо є певні до цього свідчення, є призначення невеликих доз кортикостероїдних препаратів. Перевагу слід віддавати кортизону, який, крім вираженої глюкокортикоидной активності, володіє і мінералокортикоїдної властивостями. Застосовують також АКТГ. Маллард і Корбостіо 10 дітям віком до 2 років із збільшеною вилочкової залозою і клінічними проявами status thymicolymphaticus призначали дексаметазон (0,5-1 мг на добу) протягом 5-10 днів. Проводилось два циклу з 10-денним інтервалом. При контрольному рентгенологічному дослідженні встановлено, що явища гіпертрофії вилочкової залози зникли, як і симптоми, пов'язані з порушенням функціонального стану тимуса. Вергер і Потрайт обстежили 429 дітей з явищами status thymicolymphaticus і у 25 з них знайшли гіпертрофію вилочкової залози. При клінічних проявах цього стану вони рекомендують застосовувати кортизон по 25 мг на день протягом 3-10 днів. При відсутності успіху від цієї терапії можна випробувати рентгенотерапію по 60 г 2-3 рази на тиждень, загальною дозою до 400 г (6-7 сеансів). Двом дітям вони успішно провели тімектомія. У лікуванні хворих зі status thymicolymphaticus необхідні дієтичні обмеження (мінімізація жирів у їжі і невеликі порції. Необхідно включати в раціон продукти, що містять основні валентності (морква, боби, молоко, картоплю, молоко). Необхідні режим і систематичне заняття фізкультурою без перенапруг. Бажано призначення курсу вітамінів В1, В2 і РР, а також вітамінів А і D (риб'ячий жир). Обережно і диференційовано треба підходити до аденоідотоміі і тонзилектомії.